Ну все, совсем склероз замучил!

ЧТО-ТО С ПАМЯТЬЮ МОЕЙ СТАЛО

(Общепринятые заблуждения по поводу рассеянного склероза)

Ну, память никуда не годится — все, склероз... НЕПРАВИЛЬНО! Да, при рассеянном склерозе действительно может наблюдаться ухудшение памяти, но этот симптом ни в коем случае нельзя считать основным. Он бывает следствием очень широкого класса нервных болезней. Причем специалисты отмечают, что на снижение памяти у больных чаще всего жалуются их родственники и знакомые, а не они сами.

Рассеянный склероз почти никогда не начинается с трудностей запоминания информации. Первыми симптомами обычно являются снижение чувствительности и мышечная слабость в конечностях (руки и ноги как бы «немеют», «отнимаются»), а также ухудшение зрения на один глаз (поражение зрительного нерва). Реже наблюдается головокружение, тошнота, покачивание при ходьбе, совсем редко — дисфункция мочевого пузыря (но если вы «приняли на душу» изрядное количество спиртного — не стоит по этому поводу бежать к невропатологу с мыслями о склерозе...). Впрочем, даже наличие одного или нескольких указанных выше симптомов оказывается проявлениями рассеянного склероза лишь в половине случаев.

Часто приходится слышать, мол, «старые совсем стали, склероз». То есть подразумевается, что эта болезнь характерна для пожилого возраста. НЕВЕРНО! Рассеянный склероз поражает именно тех, у кого все еще впереди — 20-40-летних. Он считается третьей причиной инвалидности молодых людей (после травм и ревматических заболеваний). У лиц старше 50 лет рассеянный склероз встречается значительно реже и часто протекает нетипично.

ШАРКО ЗНАМЕНИТ НЕ ТОЛЬКО ДУШЕМ...

(История описания рассеянного склероза)

Медицинским «дедушкой» рассеянного склероза можно с уверенностью назвать французского невропатолога и психиатра Жана Мартена Шарко, профессора знаменитого парижского госпиталя la Salpetriere. Круг его научных интересов был чрезвычайно широк — от гипноза до психозов, от исследования давно знакомых нервных болезней до описания ранее неизвестных.

Первый случай рассеянного склероза парижский профессор отметил в 1856 году, а с 1859-го стал целенаправленно наблюдать таких больных, которые жаловались на слабость в конечностях, нарушение координации и речи, снижение зрения и чувствительности, ухудшение памяти и умственных способностей. Эти многочисленные симптомы Жан Шарко связал с появлением в белом веществе мозга «островков» поражения нервного волокна — склеротических бляшек.

Таким образом, прекрасно объяснялось разнообразие проявлений болезни, которые зависели от местоположения и численности очагов. Но причины заболевания оставались невыясненными, ведь снабдить врача информацией о внутренних изменениях мозга мог только патологоанатом.

Именно Шарко сформулировал основной клинический критерий, который без изменений сохранился до наших дней — «диссеминацию (то есть распространение, рассеяние) в месте и времени» очагов поражения. Что это значит? Для постановки диагноза необходимо наличие нескольких (а не одного) склеротических очагов, плюс — их количество со временем должно увеличиваться.

Однако удивительный факт — первое детальное описание течения рассеянного склероза было сделано вовсе не парижским невропатологом, более того, даже не врачом. Картина болезни впервые была детально зафиксирована человеком королевской крови, принцем Августом де Эсте в его автобиографии. У него были эпизоды снижения остроты зрения на один глаз в 1822 и 1826 годах, двоение в глазах и слабость в ногах с пошатыванием при ходьбе в 1827-м, повторное обострение с нарушением чувствительности год спустя.

В последующем обострения повторялись один-два раза в год. В 1848 году, после 26 лет ремиттирующего (то есть с чередующимися обострениями и ремиссиями) течения заболевания, у принца развились стойкая слабость в ногах и нарушения координации. Это типичное течение рассеянного склероза — болезни, которой равно подвержены как обычные люди, так и сильные мира сего. Есть данные, что этим заболеванием страдали также Генрих Гейне и Николай Островский.

ВРАГА НАДО ЗНАТЬ В ЛИЦО

(Формы болезни и основные группы симптомов)

Как уже говорилось, течение рассеянного склероза может быть очень разнообразным. По расположению очагов различают церебральную форму (склеротические бляшки находятся в веществе головного мозга), спинальную (в спинном мозге) и цереброспинальную (смешанную). Течение болезни может быть доброкачественным, ремиттирующим или прогредиентным (с ухудшением состояния больного после каждого обострения).

Симптомы можно разбить на 7 групп. Чаще всего наблюдаются симптомы поражения пирамидного тракта (нервного пути, берущего начало в коре больших полушарий, по которому передаются «приказы» к мышцам). Они проявляются как слабость, парезы и параличи. Значительное место занимают поражения мозжечка и его проводников. Это нарушения походки и равновесия, а также координации. Например, больной не в состоянии дотронуться пальцем до кончика носа с закрытыми глазами.

Отмечается тремор (то есть непроизвольное дрожание) конечностей и головы. В последнем случае больной может кивать головой вверх-вниз (движения по типу «да-да») или из стороны в сторону (движения по типу «нет-нет»). Симптомы поражения черепных нервов отмечаются примерно у 50-65% процентов больных. Чаще всего страдают третий (глазодвигательный), пятый (тройничный), шестой (отводящий) и седьмой (лицевой) нервы. К этой группе относятся односторонняя потеря чувствительности в области лица, боли по типу невралгии, головокружение, ухудшение слуха. Часто наблюдается дискоординированное движение глазных яблок, нистагм (непроизвольное движение глаз) и косоглазие.

Четвертым пунктом идут нарушения чувствительности в стопах и конечных фалангах пальцев рук (жжение, покалывание и так далее). Часто наблюдаются нарушения функции тазовых органов. Как это проявляется? Более чем у 50% больных отмечается частичное упускание мочи (например, при нагрузке), учащение мочеиспускания и ложные позывы.

Симптомы становятся более тяжелыми по мере прогрессирования болезни. Органическое поражение центральной нервной системы может также привести к снижению половой функции вплоть до стойкой импотенции. Чрезвычайно характерны зрительные нарушения, особенно оптические невриты (острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз, которое сопровождается болью при движении глазных яблок). Впоследствии зрение полностью или частично восстанавливается. Практически у всех больных, страдающих рассеянным склерозом более пяти лет, наблюдаются различные изменения на глазном дне.

И вот, наконец, мы дошли до снижения памяти, благодаря которому рассеянный склероз приобрел массовую известность. Оно может затрагивать как краткосрочную, так и долговременную память. В ряду нейропсихологических симптомов находятся также депрессия, эйфория, истерические реакции, снижение интеллекта и познавательной способности.

Депрессия может быть вызвана как поражением соответствующих участков мозга, так и психологическими причинами (реакцией на поставленный диагноз, неспособностью справляться с обычными ранее делами и так далее). Эйфория проявляется в недооценке тяжести своего состояния, беспричинно приподнятом настроении.

При тяжелой стадии рассеянного склероза больной прикован к постели и беспомощен. Заболевание затрагивает практически все формы деятельности...

ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Чем же вызваны столь зловещие симптомы? Это вопрос сложный и не до конца еще изученный. Под поражением белого вещества мозга подразумевается возникновение очагов демиелизации. Суть в том, что аксоны, по которым нервный импульс идет от мозга, покрыты миелином — веществом, которое действует наподобие изоляции на проволоке. Без миелина проведение импульса замедляется или прекращается вовсе; проходящие через очаг аксоны просто отмирают.

Разрушению миелиновой оболочки предшествует «прорыв» защищающего мозг барьера; анализы выявляют там соединения, которых в норме быть не должно. Такое состояние длится около месяца, и по его признакам можно определить, старый очаг или новый. Около места нарушения барьера (обычно вблизи сосуда) развивается воспаление. Оно является и причиной разрушения миелина, и его признаком. Вообще среди характерных для рассеянного склероза процессов очень трудно провести грань между причиной и следствием — они оказываются взаимосвязанными.

По перечисленным выше признакам очаги можно разделить на острые (активные воспалительные процессы) и хронические (преобладает образование рубцов или глиоз). Проводящая ткань заменяется неполноценной. На первых порах может происходить восстановление миелина (впрочем, часто неполное), однако с течением времени аксоны ниже очага отмирают, из-за чего нервный импульс не может передаваться далее.

ПРИЧИНЫ ПРИЧИН ЗАБОЛЕВАНИЯ

Напрашивается вопрос: а почему, собственно, возникает воспаление, что приводит к демиелизации и так далее? Однозначного ответа нет. Сейчас считается, что рассеянный склероз обусловлен совместным влиянием трех факторов: наследственного, инфекционного и аутоиммунного.

Рассеянный склероз как наследственное заболевание.

Установлено, что у людей, члены семей которых страдали рассеянным склерозом, риск развития болезни выше, то есть налицо определенная предрасположенность. Но об однозначной передаче «по наследству» речи нет.

Рассеянный склероз как инфекционное заболевание.

В пользу этого предположения говорит то, что у больных рассеянным склерозом обнаруживаются характерные для инфекционных заболеваний мозга изменения. Связь рассеянного склероза с инфекционными недугами подтверждают многолетние исследования по эпидемиологии. Сейчас уже не вызывает сомнений тот факт, что инфекционные заболевания (даже обычный грипп) могут вызвать ухудшение состояния больного. Но при всем при этом среди многочисленных вирусов и бактерий не обнаружен специфический вызывающий рассеянный склероз агент, так что здесь еще много неясностей.

Рассеянный склероз как аутоиммунное заболевание.

Иммунная система — защитница организма. Именно она убивает болезнетворные микробы и вирусы, которые покушаются на наше здоровье. Но иногда по непонятным причинам происходит сбой, и «стражи порядка» (лимфоциты, макрофаги и так далее), которые до этого боролись с инфекцией, начинают разрушать нормальные клетки и молекулы, то есть идут в поход против собственного организма! При рассеянном склерозе разрушение миелина может происходить именно таким способом, ведь, как мы помним, тот барьер, за который в норме нельзя клеткам-киллерам, становится проницаемым; к тому же разрушительные для миелина механизмы запускаются и в самом веществе мозга.

Прочие причины возникновения рассеянного склероза.

Есть данные о связи травм головного мозга и развитием заболевания. Стресс или сильное эмоциональное потрясение также могут спровоцировать появление зловещих признаков; например, первые симптомы болезни у знаменитого принца де Эсте появились именно после неурядиц в семье.

ДИАГНОСТИКА

Клинические и околоклинические методы.

Диагностика рассеянного склероза — дело непростое, что объясняется многообразием проявлений болезни. Стоит отметить лишь, что даже в авторитетной неврологической клинике им. Павлова за 1998-1999 годы при направлении в стационар 37% больных был поставлен неправильный диагноз. А среди тех, кто обратился к врачу впервые (то есть имело место первое обострение), ошибка в предварительном диагнозе составила 67%!

Типичными для рассеянного склероза являются неврологические признаки многоочагового поражения и волнообразный характер заболевания. Эти особенности выявляет врач-невропатолог. Он также обращает внимание на то, были ли в семье пациента случаи заболевания рассеянным склерозом, не перенес ли он недавно какое-нибудь инфекционное заболевание.

Иногда в ход идут и такие «ненаучные» признаки, как, например, «лицо викинга». Установлено, что люди с голубыми глазами и светлыми волосами больше подвержены рассеянному склерозу, чем их темноволосые и темноглазые сверстники. Это, скорее всего, связано с тем, что болезнь чаще встречается у северных рас и в северных широтах. Когда врач сомневается в диагнозе, это «перышко» может склонить чашу весов на определенную сторону. Давно известен тест «горячей ванны»: больным с рассеянным склерозом становится значительно хуже после бани или принятия горячей ванны.

Магнитно-резонансная томография.

При подозрении на рассеянный склероз всегда назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ). Исследование позволяет «увидеть» любой срез мозга; в зависимости от режима склеротические очаги выделяются как темные или светлые пятнышки. Эти изменения можно видеть более чем у 95% больных, то есть чувствительность метода очень высокая.

Была разработана масса шкал, которые позволили бы поставить точный диагноз по данным МРТ. Сколько очагов достаточно для постановки диагноза? Какого они должны быть размера и как расположены? Дело в том, что пятнышки, выявляемые таким образом, могут быть признаком какого-нибудь другого заболевания или даже случайными искажениями; поэтому диагноз никогда не ставится только по данным МРТ.

Можно также определить, старый очаг (хронический) или новый (активный). Для последних, как уже говорилось, характерно наличие воспаления и повышение проницаемости защитного барьера мозга. Больному внутривенно вводят гадолиний (Gd), который в норме через барьер не проникает; если же он нарушен, то на картинке будет видно свечение, что говорит и о том, что обнаруженный очаг новый и/или в нем протекает активный воспалительный процесс.

Анализ спинномозговой жидкости.

Еще один метод, помогающий прояснить ситуацию. Он довольно точный (характерные изменения в спинномозговой жидкости (СМЖ) наблюдаются у 90% больных). Однако, чтобы получить эту самую жидкость, надо сделать пункцию (то есть проколоть) оболочки спинного мозга. Конечно, эта процедура проводится под анестезией, но все-таки она сложнее и более болезненна, чем, скажем, взятие крови. Анализируется количество и содержание в ЦСЖ специфических белков с непроизносимыми названиями.

Другие методы диагностики.

Широко применяется метод вызванных потенциалов (ВП), то есть регистрация электрической реакции мозга в ответ на раздражение определенных зон. Изменения зрительных ВП выявляются у 80% больных, слуховых — у 50%, соматосенсорных — у 70%.

«ЧЕТЫРЕ КИТА» ЛЕЧЕНИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Лечение, направленное против нарастания патологических изменений.

«Не дадим болезни завоевывать «новые территории»!» — вот лозунг этого этапа. Цель лечения — остановить или хотя бы замедлить распространение патологического процесса, увеличить время ремиссий. Для этих целей используют кортикостероиды (чаще в начальной стадии болезни) и иммуномодуляторы (интерферон бета 1b, интерферон бета 1а и прочие). Надо заметить, то последние являются очень дорогими препаратами и поэтому не всем доступны... Их отдаленные эффекты еще неизвестны по причине небольшого срока использования, поэтому их обычно не назначают после первого обострения или тем, кому нет 18 лет.

Лечение, направленное на уменьшение тяжести и длительности обострения.

С обострениями борются при помощи метилпреднизолона, преднизолона, кортикотропина и подобных им препаратов. Жизнь могут портить побочные эффекты, такие, как задержка жидкости, психические нарушения (депрессии, расстройства сна, психозы), риск желудочных кровотечений.

Симптоматическое лечение:

• спастичности — баклофен, тизанидин (сирдалуд), диазепам, дантролен, треонин;

• хронической усталости и патологической утомляемости — амантадин, флуоксетин (прозак), сертралин (золофт), нефазодон (серзон), дезипрамин (норпрамин);

• нарушений координации, нистагма — пропранолол, карбамазепин, изониазид, баклофен;

• тремора — карбамазепин, изониазид, глютетимид, габапентин, ондансетрон, методы функциональной нейрохирургии;

• дисфункции мочевого пузыря — оксибутинин (дриптан), имипрамин — при сфинктерно-детрузорной диссинергии и остаточной моче <100 мл; адиуретин-SD — при никтурии;

• половой дисфункции — йохимбин, альпростадил, производные папаверина;

• пароксизмальных симптомов (невралгия тройничного нерва, дизартрия, симптом Лермитта) — карбамазепин, фенитоин, клоназепам, баклофен;

• симптомов, связанных с нарушением проведения по нервному волокну — гликозиды наперстянки, блокаторы кальциевых каналов, аминопиридин.

Психологическая помощь и реабилитация должны включать в себя:

• физическую терапию с использованием индивидуального проблемного подхода;

• адаптацию к неврологическому дефициту в повседневной и профессиональной деятельности (трудотерапия);

• решение вопросов, связанных с нарушениями речи, глотания, функций кишечника и мочевого пузыря, патологической утомляемостью.

В 1992 году в России на базе Института мозга было основано Общество рассеянного склероза, деятельность которого направлена на всяческую помощь тем, кто страдает этим недугом. Примечательно, что Институт мозга был мечтой академика В. М. Бехтерева, который являлся восторженным слушателем лекций Шарко в Сальпериере.